“馬凡氏綜合征”是個(gè)什么鬼？

前河南女排隊(duì)長、曾入選過中國女排的霍萱因心梗搶救無效在鄭州去世，年僅28歲。霍萱身高1.90米，是一位主攻、副攻、接應(yīng)多面手，技術(shù)非常全面。她曾經(jīng)在2008至2009賽季加盟北京女排。因?yàn)樯眢w原因，霍萱25歲就退役了。據(jù)報(bào)道，霍萱罹患的疾病與此前去世的四川男排國手朱剛一樣，都是“馬凡氏綜合征”。

馬凡氏綜合征聽起來很奇怪，實(shí)際上這種疾病在人群中的發(fā)病率并不低。北京安貞醫(yī)院心外科主任醫(yī)師朱俊明教授說，馬凡氏綜合征的發(fā)病率大約為萬分之一到萬分之三。美國著名排球運(yùn)動(dòng)員海曼也是馬凡氏綜合征患者，猝死在賽場上。我國男排運(yùn)動(dòng)員朱剛也是因?yàn)轳R凡氏綜合征倒在賽場上，后來送到醫(yī)院救治，但沒有搶救過來。為什么排球運(yùn)動(dòng)員、籃球運(yùn)動(dòng)員中頻頻出現(xiàn)馬凡氏綜合征患者？朱俊明分析說，這與馬凡氏綜合征的特點(diǎn)有關(guān)：馬凡氏綜合征會(huì)導(dǎo)致患者出現(xiàn)一系列的改變，其中最常累及骨骼、眼睛和皮膚。骨骼系統(tǒng)最明顯的改變就是患者的四肢特別是手指、腳趾變得又細(xì)又長，大拇指橫過來會(huì)超過掌端，雙手下垂會(huì)超過膝蓋，患者的身材又高又瘦。由于他們的身材優(yōu)勢，在運(yùn)動(dòng)員選拔時(shí)往往受到青睞。

朱俊明說，馬凡氏綜合征的骨骼特點(diǎn)讓他們能夠完成常人難以企及的動(dòng)作。意大利著名小提琴家、作曲家帕格尼尼手指超長，關(guān)節(jié)柔韌，他作的曲子，別人很難完成。根據(jù)資料推測，帕格尼尼很可能也是一名馬凡氏綜合征患者。我國古代人物劉備也是雙手長過膝蓋，他很可能也是馬凡氏綜合征患者。

馬凡氏綜合征累及眼睛，患者最壞的結(jié)果就是看不見；侵犯骨骼，患者走路雙腿外撇，呈現(xiàn)出“鴨步”的特點(diǎn)，有的人會(huì)出現(xiàn)“雞胸”或者“漏斗胸”，不會(huì)危及生命。但馬凡氏綜合征還會(huì)累及心臟，導(dǎo)致患者出現(xiàn)主動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈夾層或者瓣膜關(guān)閉不全等，這種情況下，就有可能危及生命。特別是主動(dòng)脈夾層破裂，患者當(dāng)場死亡的概率是25%，此后每小時(shí)死亡概率還要增加1%。因此，對(duì)于馬凡氏綜合征患者來說，如果參加劇烈的運(yùn)動(dòng)，就像是和死神做游戲。

朱俊明說，馬凡氏綜合征是15號(hào)染色體發(fā)生基因突變的一種遺傳性結(jié)締組織疾病。馬凡氏綜合征患者可以通過一些檢查來預(yù)防極端事件，他建議有馬凡氏綜合征家族史的人，最好到心血管外科做個(gè)檢查。通過心臟超聲檢查或CT檢查，早發(fā)現(xiàn)早治療，避免心力衰竭、主動(dòng)脈破裂和心肌梗塞的發(fā)生。（賈曉宏）