先天性心臟病：無須談之色變

《一公升的眼淚》、《薰衣草》等影視作品讓越來越多的人知道了先天性心臟病，但出現(xiàn)在藝術(shù)作品中的心臟病終究只是渲染悲情的方式，先天性心臟病的概念對(duì)于很多人而言仍有些陌生和遙遠(yuǎn)，有人聞之色變，有人不以為然，生活中還有許多針對(duì)先天性心臟病患者的歧視與誤解。事實(shí)上，先天性心臟病既非絕對(duì)的致命殺手，也不是可以置之不理的、無關(guān)緊要的小問題。先天性心臟病簡(jiǎn)稱先心病，是指嬰兒出生前，在子宮內(nèi)發(fā)育過程中就出現(xiàn)的心臟缺陷，它是嬰兒先天性畸形中較為常見的一類。極其輕微的先天性心臟病可能自愈，極為嚴(yán)重者則可能早年夭折。早期診斷和治療，能夠讓大部分先天性心臟病得到根治。先天性心臟病如不能自愈，則必須及時(shí)進(jìn)行治療。

先天性心臟病多數(shù)在幼年就出現(xiàn)各種臨床表現(xiàn)，但也有部分先天性心臟病患者直到成年甚至老年期才出現(xiàn)癥狀。先天性心臟病較為常見的癥狀包括幼年期發(fā)育遲緩、勞累后胸悶氣喘、乏力、營(yíng)養(yǎng)不良、多汗、心跳加快、呼吸困難、胸痛，以及紫紺，也就是皮膚或粘膜出現(xiàn)紫色，這是缺氧的表現(xiàn)。如果出現(xiàn)這些癥狀，無論成年人還是幼兒都應(yīng)該及時(shí)就醫(yī)。頻繁地感冒、得肺炎等呼吸道感染疾病的患者，也需要警惕先天性心臟病的可能。

先天性心臟病的類型很多，常見的包括房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈口狹窄、法洛氏四聯(lián)癥等，其中房間隔缺損是先天性心臟病中最常見的一類。左心房和右心房之間應(yīng)該有完整的分隔，房間隔缺損是指左心房和右心房之間出現(xiàn)了缺損，此時(shí)血流就會(huì)由左心房經(jīng)房間隔缺損口流入右心房，導(dǎo)致右心室舒張期負(fù)荷增加。心臟在高負(fù)荷的情況下工作，就往往會(huì)導(dǎo)致兒童發(fā)育不良。房間隔缺損對(duì)兒童健康的影響與缺損大小、有無合并其他畸形有關(guān)，單純小缺損可以沒有任何癥狀，缺損大者或合并其它畸形則可能出現(xiàn)較為明顯的癥狀。

出現(xiàn)紫紺的先天性心臟病患者（圖片來源：新華網(wǎng)）

室間隔缺損是左心室和右心室之間出現(xiàn)的缺損，它會(huì)導(dǎo)致在心室中產(chǎn)生水平方向左至右的血液分流，血液流入左心房、室后，在心室水平通過缺損口又流入右心室，進(jìn)入肺循環(huán)，從而導(dǎo)致左、右心室負(fù)荷增加。癥狀與房間隔缺損類似。

在人的肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈之間，有一個(gè)相連通的“管道”，也就是動(dòng)脈導(dǎo)管，嬰兒出生后，它就開始閉合，1歲后如果還不能閉合，就稱為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。因?yàn)槿说闹鲃?dòng)脈壓高于肺動(dòng)脈壓，這個(gè)“管道”的存在就會(huì)導(dǎo)致主動(dòng)脈血液分流到肺動(dòng)脈，肺循環(huán)血流量增多，肺動(dòng)脈及其分支擴(kuò)大，回流到左心房及左心室的血流也相應(yīng)增加，從而加重心臟的負(fù)荷。不嚴(yán)重的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉經(jīng)常無癥狀，嚴(yán)重者會(huì)出現(xiàn)勞累后心悸、氣喘、乏力和咳嗽，甚至出現(xiàn)呼吸困難、紫紺等。

肺動(dòng)脈瓣是位于右心室和肺動(dòng)脈之間的“閥門”，它允許右心室的血液流向肺動(dòng)脈，同時(shí)能夠抑制由心臟泵出、射入肺動(dòng)脈的血液再回流到右心室，假如肺動(dòng)脈出口處狹窄，就會(huì)造成右心室排血受阻，這樣右心室想射出血液時(shí)就不得不承受更大的負(fù)荷，這就是肺動(dòng)脈口狹窄。

法洛氏四聯(lián)癥是先天性心臟病中最為復(fù)雜的一種，為復(fù)合性先天性畸形。四聯(lián)癥的意思即，這種先心病同時(shí)包括肺動(dòng)脈口狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨于缺損的心室間隔上和右心室肥厚四種畸形，它還有一個(gè)“變種”稱為右心室雙出口。患者大多數(shù)于出生后6個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)紫紺，嚴(yán)重者生后不久即出現(xiàn)，還有的患者會(huì)出現(xiàn)杵狀指，也就是手指末端隆起。我們需要記住的是，這種先心病一旦發(fā)現(xiàn)，必須引起高度重視，并即刻求醫(yī)。

先天性心臟病患者抽血檢查（圖片來源：新華網(wǎng)）

什么原因?qū)е铝讼忍煨孕呐K病？遺憾的是現(xiàn)代醫(yī)學(xué)也無法完全回答這個(gè)問題。我們現(xiàn)在所知道的是，有些先心病是基因缺陷造成的，抽煙、飲酒等也可能造成先心病。如果家族有先天性心臟疾病史、或母親懷孕時(shí)采取了某些藥物（如抗凝劑或抗癲癇藥物），嬰兒患上先天性心臟病的風(fēng)險(xiǎn)也會(huì)增加，但也有許多先心病患者的發(fā)病原因不明。

經(jīng)過及時(shí)的手術(shù)治療，大部分先天性心臟病患者都可以徹底治愈或者好轉(zhuǎn)，完全治愈后的患者與正常人無異，所以我們也無須在生活中向他們投去異樣的眼光，反而更應(yīng)該多理解和關(guān)心他們。（宋怡然）

本文由天津市寶坻區(qū)人民醫(yī)院心內(nèi)科副主任醫(yī)師吳志國(guó)進(jìn)行科學(xué)性把關(guān)。