兒童“再障”不再是絕癥 及時規范治療比預防重要

    提到兒童再生障礙性貧血，可能人們眼前會浮現出一張張稚嫩、痛苦、無助的面孔。從世界范圍看，再生障礙性貧血的年發病率為百萬分之二，兒童青少年群體是高危人群之一。歐美國家的發生率約為每年每百萬兒童1—3個，而亞洲國家因為種族及環境的因素發生率較高，其中約有70%的病童并無明確病因。流行病學研究結果表明，中國該病患者發病率為3.3/100萬人/年至9.1/100萬人/年。

　　為了讓更多家庭關注、了解這一疾病，找到適合自己的治療途徑。

　　近日，首都兒科研究所附屬兒童醫院血液科主任師曉東、中國人民解放軍空軍總醫院血液病科科室副主任閆洪敏及首都醫科大學附屬北京兒童醫院血液腫瘤中心副主任醫師蘇雁教授就此話題進行解讀，。他們強調，再生障礙性貧血已不是絕癥，如果患者接受及時、規范的治療，治愈率可達80%—90%。在所有患病群體中，兒童患者的治愈率和控制率會更好。因此，及時規范的治療比預防更重要。

　　兒童高發威脅生命

　　再生障礙性貧血（簡稱“再障”）是一種罕見的、可能威脅生命的自發性疾病，多發生少年兒童。該病以全血細胞減少及由其導致的貧血、出血和感染為特征，且發病率有地域差異性。師曉東表示，再生障礙性貧血隱蔽性高、驟然轉危率大，然而公眾對此卻知之甚少，很多幼小生命就在惶恐和輾轉中消逝。該病在發病初期表現得“沉默不語”，盡管已經出現骨髓造血功能低下、全血細胞減少和貧血，但一般很難察覺。然而，一旦疾病急速進展，便具有極大的殺傷力，患者會出現嚴重貧血、皮膚黏膜出血、視網膜出血和感染征候群。在某種程度上，再生障礙性貧血比一般血液病對人類的危害更大，甚至超過急性白血病等其他造血系統疾病。

　　師曉東說：“再生障礙性貧血患者一旦延誤治療時間，20%會轉成重型患者，兩年內將死于感染或出血性并發癥。”因此，及早發現是患者遠離生命威脅的關鍵。

　　“再障”并非遺傳病

　　在人體中，骨髓相當于制造血細胞的工廠，其功能是造血。再生障礙性貧血，是指各種原因引起的骨髓造血功能障礙導致不同程度的血細胞減少的疾病，常常表現為面色蒼白、頭暈氣短、鼻孔和牙齦出血、感染發熱等。閆洪敏介紹，極少數患者是先天性的，絕大部分為出生后獲得，并非遺傳病，對后代沒有影響。可能由環境污染、接觸有毒化學物質、病毒感染或使用某些藥物等引起，但70%以上患者發病原因不明，發病與自身免疫功能紊亂密切相關。

　　據了解，目前患者和親友對該病的認識容易走兩個極端——要么認為再生障礙性貧血就是白血病，沒治了；要么認為此病就是一般“貧血”，不治、慢慢治也無所謂。

　　實際上，根據血細胞減少的嚴重程度不同，該病可分為重型（包括極重型）“再障”和非重型“再障”，并非“沒得治”，也并非“無所謂”。而患者和家屬對該病認識的誤區，往往就在于對不同類型“再障”的認識錯位。

　　起病急的重型，可能在3至6個月內就奪去生命，然而醫學界現在已找到成熟的治療方法，只要及時、規范治療，10年生存率可達百分之七八十，年輕人的治療效果更好。