睡夢中“憋死” 罕見病肢端肥大癥讓內臟也變胖

人民網北京2月28日電（王宇鵬）有一個群體，他們手腳變大，顴骨變高，嘴唇變厚，臉部變長……這是肢端肥大癥患者，該疾病已經被列作國際罕見病之一，其改變的不僅僅是患者的外表，還有他們內在臟器的功能。患者可能會猝死、短壽，甚至在睡眠中悄悄“憋死”，如不得到良好治療，這一群體將時刻面臨著生命危險。【訪談：王任直、白春梅、黃如方談“關愛生命，愛不罕見”】

圖為北京協和醫院神經外科主任王任直

北京協和醫院神經外科主任王任直介紹，肢端肥大癥造成的手腳和容貌的改變只是表面。因為這一疾病是垂體生長激素過度分泌所致，會引起肌體的各個系統都發生改變，所以病人的內臟系統、心肝脾肺腎等臟器也會同時增大，使其功能受到影響。

“比如很多病人會出現睡眠呼吸暫停綜合征，在睡覺的過程當中就被憋死了。”他說，“還有些病人骨骼變大以后，按老百姓普通說法是變壯了，早期階段好像是很有力氣了，實際其心臟功能變得很差，容易發生猝死等。”

一旦生長激素過高分泌的話，對人體的整體壽命也有影響。王任直表示，正常人的平均已經到70- 80歲，但是如果激素控制不好，壽命會減至40-50歲。

“雖然危害很大，但垂體肢端肥大癥本身還是一個良性腫瘤，到目前為止我們還是有很多辦法去做治療，所以心理壓力不要太大。”王任直說。

他介紹，目前醫學主要從三個角度來診斷肢端肥大癥。一是上述的典型癥狀和體征。二是檢測患者血里面的生長激素的濃度。若是生長激素腺瘤或者肢端肥大癥，激素水平一定會高。這是診斷的重要依據。三是垂體的影像學檢查。從影像上可以看到，患者的垂體地方會有垂體生長激素腺瘤。

目前國際公認的首選治療方法是手術切除腫瘤。但由于患者被診斷出來的時候，其身體的系統功能已經受到了影響，對手術的耐受的能力減低，即手術的風險提升了，因此在手術之前會用一些藥物治療來幫助患者改善各個系統的功能。