睡夢(mèng)中“憋死” 罕見病肢端肥大癥讓內(nèi)臟也變胖

人民網(wǎng)北京2月28日電（王宇鵬）有一個(gè)群體，他們手腳變大，顴骨變高，嘴唇變厚，臉部變長(zhǎng)……這是肢端肥大癥患者，該疾病已經(jīng)被列作國(guó)際罕見病之一，其改變的不僅僅是患者的外表，還有他們內(nèi)在臟器的功能。患者可能會(huì)猝死、短壽，甚至在睡眠中悄悄“憋死”，如不得到良好治療，這一群體將時(shí)刻面臨著生命危險(xiǎn)。【訪談：王任直、白春梅、黃如方談“關(guān)愛生命，愛不罕見”】

圖為北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科主任王任直

北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科主任王任直介紹，肢端肥大癥造成的手腳和容貌的改變只是表面。因?yàn)檫@一疾病是垂體生長(zhǎng)激素過(guò)度分泌所致，會(huì)引起肌體的各個(gè)系統(tǒng)都發(fā)生改變，所以病人的內(nèi)臟系統(tǒng)、心肝脾肺腎等臟器也會(huì)同時(shí)增大，使其功能受到影響。

“比如很多病人會(huì)出現(xiàn)睡眠呼吸暫停綜合征，在睡覺的過(guò)程當(dāng)中就被憋死了。”他說(shuō)，“還有些病人骨骼變大以后，按老百姓普通說(shuō)法是變壯了，早期階段好像是很有力氣了，實(shí)際其心臟功能變得很差，容易發(fā)生猝死等。”

一旦生長(zhǎng)激素過(guò)高分泌的話，對(duì)人體的整體壽命也有影響。王任直表示，正常人的平均已經(jīng)到70- 80歲，但是如果激素控制不好，壽命會(huì)減至40-50歲。

“雖然危害很大，但垂體肢端肥大癥本身還是一個(gè)良性腫瘤，到目前為止我們還是有很多辦法去做治療，所以心理壓力不要太大。”王任直說(shuō)。

他介紹，目前醫(yī)學(xué)主要從三個(gè)角度來(lái)診斷肢端肥大癥。一是上述的典型癥狀和體征。二是檢測(cè)患者血里面的生長(zhǎng)激素的濃度。若是生長(zhǎng)激素腺瘤或者肢端肥大癥，激素水平一定會(huì)高。這是診斷的重要依據(jù)。三是垂體的影像學(xué)檢查。從影像上可以看到，患者的垂體地方會(huì)有垂體生長(zhǎng)激素腺瘤。

目前國(guó)際公認(rèn)的首選治療方法是手術(shù)切除腫瘤。但由于患者被診斷出來(lái)的時(shí)候，其身體的系統(tǒng)功能已經(jīng)受到了影響，對(duì)手術(shù)的耐受的能力減低，即手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)提升了，因此在手術(shù)之前會(huì)用一些藥物治療來(lái)幫助患者改善各個(gè)系統(tǒng)的功能。