2014年的“冰桶挑戰(zhàn)賽”，讓罕見病走進(jìn)了人們的視野。社會(huì)各界的關(guān)注，讓這群原本處在孤島的上的人不再孤獨(dú)。2月29日，是國際罕見病日。罕見病是指發(fā)病率極低的疾病，又稱“孤兒病”。至今國際公認(rèn)的罕見病近7000種，除了嬰幼兒發(fā)病的遺傳性疾病，其實(shí)在成年人中，也有多種罕見病，其中有許多與免疫因素相關(guān)。在臨床上，成年發(fā)病的罕見病更容易誤診。

硬皮病就是一種相對常見的非遺傳的“孤兒病”，又稱系統(tǒng)性硬化病，是一種免疫因素介導(dǎo)的風(fēng)濕免疫性疾病，主要表現(xiàn)為皮膚及內(nèi)臟器官的硬化，是病死率最高的風(fēng)濕病。對于這樣一個(gè)容易誤診、漏診的疾病，該如何早期診斷，改善生活質(zhì)量，不影響正常壽命？

2020年03月23日（周一）10:00-11:00，“人民好醫(yī)生”客戶端將邀請北京大學(xué)人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任醫(yī)師穆榮教授進(jìn)行視頻直播，科普硬皮病的治療及日常管理，千萬不要錯(cuò)過。

專家簡介：

穆榮，北京大學(xué)人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任醫(yī)師，博士生導(dǎo)師。中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)中青年委員會(huì)副主任委員，北京中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)專業(yè)委員會(huì)副主任委員，北京免疫學(xué)會(huì)常務(wù)理事，亞太風(fēng)濕聯(lián)盟教育委員會(huì)委員。

擅長：常見風(fēng)濕病及疑難病例的診斷和治療，包括類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化病/硬皮病、抗磷脂綜合征、骨關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、肌炎、IgG4相關(guān)性疾病等。

由于疾病的原因，患者全身皮膚增厚發(fā)硬，失去原有的彈性，造成正常面紋消失，鼻翼縮小、嘴唇變薄，形成“面具臉”。大多數(shù)硬皮病患者早期會(huì)出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，表現(xiàn)為手指、腳趾受涼或情緒激動(dòng)時(shí)發(fā)白、發(fā)紺、潮紅，但常被忽略，遺漏最佳治療時(shí)機(jī)。也可出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎、肌肉萎縮無力和肺、心臟、腎臟、胃腸道等內(nèi)臟等受累，常見癥狀有肺纖維化、肺動(dòng)脈高壓、心臟纖維化、心律失常、返流性食管炎、腹脹、腹瀉、便秘、夜尿增多、全身乏力、血鉀低等。

硬皮病的發(fā)病高峰年齡為30~50歲，女性較多見，男女比例為1:3~1:7。一般人群患系統(tǒng)性硬皮病的概率約為0.026%，患病率為50~300/100萬人口。是死亡率最高的自身免疫病。

1， 硬皮病是一種以全身器官血管炎和纖維化為主要表現(xiàn)的慢性自身免疫疾病。

2， 病因不清，主要與免疫因素相關(guān)。

3， 患者主要表現(xiàn)為皮膚和內(nèi)臟的硬化

4， 治療困難，但隨著新的治療方法不斷出現(xiàn)，本病的預(yù)后也在逐漸改善，患者經(jīng)過長期正規(guī)治療可以健康生活。

如何提問和收看直播：

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重要提示：

提問盡可能詳盡，如年齡、性別、具體癥狀等寫清楚。診斷證明、照片可在“提問框”右下角內(nèi)添加圖片發(fā)送。

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