5月以來(lái)，美國(guó)及歐洲多國(guó)和地區(qū)的一些兒童出現(xiàn)了高燒、皮疹、淋巴結(jié)腫大、精神不好等類似“川崎病”的全身炎癥反應(yīng)綜合征。醫(yī)生在這些患兒體內(nèi)檢測(cè)到新冠肺炎病毒，但與典型川崎病癥狀不同的是，這些孩子出現(xiàn)嚴(yán)重呼吸困難，不少住進(jìn)了重癥病房，甚至需要ECMO搶救，目前尚無(wú)確切證據(jù)表明這種“類川崎病”就是川崎病。川崎病的名字大家聽(tīng)上去可能比較陌生，但其實(shí)在兒童中的發(fā)病率并不低。今天我們?yōu)榇蠹医榻B一下被喻為“兒童特殊心臟病”的川崎病。

發(fā)病率逐年升高

川崎病過(guò)去被稱為皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是一種主要發(fā)生在5歲以下兒童的急性發(fā)熱出疹性疾病。該病在1967年由日本兒科醫(yī)生川崎富作首次描述，隨后世界各地陸續(xù)報(bào)道，但以亞裔兒童更多見(jiàn)。近年來(lái)，川崎病的發(fā)病率呈上升趨勢(shì)。日本連續(xù)監(jiān)測(cè)發(fā)現(xiàn)，川崎病的發(fā)病率近40年逐年升高。我國(guó)的流行病學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn)該病在我國(guó)也越來(lái)越多。據(jù)北京兒童醫(yī)院統(tǒng)計(jì)，北京自1995年至今發(fā)病率增長(zhǎng)了近6倍，已經(jīng)屬于兒童住院的常見(jiàn)病。

該病對(duì)身體危害最大的地方是患兒發(fā)病時(shí)伴隨全身性血管炎，以心臟冠狀動(dòng)脈炎癥最常見(jiàn)，未經(jīng)正規(guī)治療患兒冠狀動(dòng)脈損傷的發(fā)生率達(dá)25%，嚴(yán)重者或延誤治療者可以引起冠狀動(dòng)脈瘤，造成死亡或遺留長(zhǎng)期后遺癥。川崎病目前已經(jīng)取代風(fēng)濕熱，成為兒童后天性心臟病的主要誘發(fā)因素。

感染是常見(jiàn)誘因

川崎病的病因至今不清，但臨床和流行病學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，該病的病因可能是一種或多種病因微生物感染了易感人群引起的一種免疫異常反應(yīng)。其中病毒感染屬于原因之一，引發(fā)新冠肺炎的冠狀病毒也可以引起川崎病。雖然病因不清，但大劑量人血丙種球蛋白治療可以迅速改善患兒的癥狀。正規(guī)使用丙球后，冠狀動(dòng)脈并發(fā)癥大大降低，極大地改善了患兒的預(yù)后。因此，提高臨床醫(yī)生及家長(zhǎng)對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，早期診斷、及時(shí)治療，是改善川崎病的關(guān)鍵。

5個(gè)癥狀可診斷

川崎病雖然沒(méi)有特異性的檢驗(yàn)方法，但它有比較特異的臨床表現(xiàn)，只要醫(yī)生想到該病，診斷并不難，多數(shù)能夠及時(shí)診斷。目前全世界公認(rèn)的川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)主要根據(jù)臨床表現(xiàn)，孩子如果發(fā)生沒(méi)有誘因發(fā)燒持續(xù)5天以上，再出現(xiàn)如下4種或5種表現(xiàn)就可以診斷為川崎病：

1.雙眼發(fā)紅，結(jié)膜充血，多數(shù)沒(méi)有分泌物；

2.口唇紅腫、皸裂，口腔黏膜充血，楊梅舌；

3.身體出現(xiàn)皮疹，沒(méi)有水皰或痂皮，小的孩子在卡介苗接種部位出現(xiàn)紅腫；

4.雙手指、腳趾末端紅腫，掌心和腳心紅斑，10天左右出現(xiàn)手指和腳趾自甲溝開(kāi)始的片狀脫皮；

5.頸部淋巴結(jié)腫大，有的皮膚發(fā)紅。

如果不夠以上的標(biāo)準(zhǔn)，但高度懷疑川崎病，可以通過(guò)血化驗(yàn)、超聲心動(dòng)檢查進(jìn)一步確證。

應(yīng)在發(fā)病10天內(nèi)及時(shí)治療

川崎病一旦診斷應(yīng)該在發(fā)病10天之內(nèi)給予治療，超過(guò)10天還未接受治療者發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤的危險(xiǎn)極大。治療的主要方法包括丙球蛋白靜脈輸注和阿司匹林口服。丙球蛋白的推薦劑量為每千克體重輸注2g，12小時(shí)內(nèi)一次靜脈輸注。阿司匹林的用量為每日每千克體重30至50mg，分3至4次口服，熱退后改每日每千克體重3至5mg。無(wú)冠狀動(dòng)脈并發(fā)癥患兒口服阿司匹林至病后2個(gè)月，有冠狀動(dòng)脈并發(fā)癥者應(yīng)該口服到冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑恢復(fù)正常。約20%左右孩子對(duì)丙球治療不敏感，可能需要激素或其它二線藥物治療，這些孩子也更容易發(fā)生冠狀動(dòng)脈損傷。目前還沒(méi)有針對(duì)川崎病的疫苗注射。

總之，川崎病如果早發(fā)現(xiàn)早治療，絕大多數(shù)兒童可以治愈。據(jù)報(bào)道，本次歐美國(guó)家“類川崎病”癥狀的兒童即使按川崎病正常治療，仍情況危重，與典型川崎病不符。

我國(guó)、日本等很多亞洲國(guó)家參與的亞洲川崎病研究協(xié)作組對(duì)最近半年的川崎病患兒調(diào)查發(fā)現(xiàn)，亞洲川崎病并沒(méi)有因?yàn)樾鹿诜窝琢餍忻黠@增多，住院的川崎病孩子中也沒(méi)有篩查出新冠肺炎病毒或者抗體。所以歐美國(guó)家的“類川崎病”仍需進(jìn)一步研究才能確證，國(guó)內(nèi)的家長(zhǎng)不必因此過(guò)于緊張。

（作者：北京兒童醫(yī)院心內(nèi)科主任醫(yī)師）